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The Application of Ultra-wide-field Scanning Laser Ophthalmoscopy in the Detection of Tuberous Sclerosis Complex-associated Retinal Astrocytic Hamartomas
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摘要:目的 比较超广角扫描激光检眼镜(ultra-wide-field scanning laser ophthalmoscopy, UWF-SLO)与传统彩色眼底照相(color fundus photography, CFP)对结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)相关视网膜星形细胞错构瘤(retinal astrocytic hamartomas, RAH)的检出情况, 评估UWF-SLO在TSC相关RAH识别及随访中的应用价值。方法 回顾性分析2018年10月至2021年3月就诊于北京协和医院内科和眼科且明确诊断为TSC合并RAH患者的临床资料。以散瞳前置镜检查结果为参照标准, 比较两种眼底成像技术的TSC相关RAH检出率, 分析可能影响病灶检出的相关因素。结果 共24例TSC合并RAH患者参与本研究。在TSC相关RAH病灶检出方面, UWF-SLO(合成"伪彩"双激光通道成像)检出率显著高于9点固视CFP[98.6%(138/140)比65.7%(92/140), P＜0.001], 检出差异主要在于对中周部和远周部RAH的检出(P＜0.001)。在UWF-SLO病灶检出方面, 单红激光(633 nm)通道成像检出率显著低于单绿激光(532 nm)[52.1%(73/140) 比98.6%(138/140), P＜0.001]和合成双激光通道成像[52.1%(73/140) 比98.6%(138/140), P＜0.001]。单红激光通道成像中未检出的病灶均为1型RAH, 且病灶检出组光学相干断层扫描中RAH病灶最大厚度显著高于未检出组[(527.3±134.7)μm比(389.7±76.6)μm, P＜0.001], 但两组病灶分布及病灶累及深度无显著统计学差异(P=0.812, P=1.000)。结论 相较于传统CFP, UWF-SLO可能具有更高的TSC相关RAH检出率, 可考虑将其应用于TSC相关RAH的临床评估。
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关键词:
- 超广角扫描激光检眼镜 /
- 结节性硬化症 /
- 视网膜星形细胞错构瘤 /
- 彩色眼底照相
Abstract:Objective To evaluate the clinical value of ultra-wide-field scanning laser ophthalmology(UWF-SLO) in tuberous sclerosis complex (TSC)-associated retinal astrocytic hamartoma (RAH) by comparing the detection rate of RAH lesions between UWF-SLO and traditional color fundus photography (CFP).Methods The clinical data of patients with established TSC-associated RAH diagnosis by the Department of Internal Medicine and Ophthalmology of Peking Union Medical College Hospital from October 2018 to March 2021 were retrospectively reviewed. The detection rate of TSC-associated RAH lesions between 9-fixation-point CFP and UWF-SLO was compared with fundoscopic recordings as the reference standard. The factors that may affect the detection of lesions were analyzed.Results A total of 24 patients with TSC-associated RAH were included in this study. UWF-SLO (composed pseudocolor dual-channel images) performed better than 9-fixation-point CFP in the identification of TSC-associated RAH lesions[98.6%(138/140)vs. 65.7%(92/140), P < 0.001], especially for RAH lesions located in the mid and far peripheral retina (P < 0.001). In UWF-SLO, red-channel (633 nm) images showed significantly lower detection rate than green-channel (532 nm) [52.1% (73/140) vs. 98.6% (138/140), P < 0.001] and composed dual-channel images[52.1%(73/140) vs. 98.6%(138/140), P < 0.001]. Undetected RAH lesions in red-channel UWF-SLO images were all type 1 RAH, and the lession thickness was significantly higher in the detected group than that in the undetected group [(527.3±134.7)μm vs. (389.7±76.6)μm, P < 0.001], while the location and retinal involving depth of type 1 RAH were not significantly different(P=0.812, P=1.000).Conclusions Compared to CFP, UWF-SLO may be associated with higher detection rate of TSC-associated RAH and could be applied to the evaluation of TSC-associated RAH. -
经过一天烈日的炙烤，住院部外面的地表温度已经高达40 ℃，进进出出需要加强监护的患者还在不断增加，面对监护室内堆积如山的病患，大家的心情已经烦躁不安。高速周转的病房似乎又经历了一波“大洗牌”，病床上躺着不同的面孔，交班正仔细且有序地进行着。“号外……又有新病人要从急诊科转入，目前鼻导管10 L/min吸氧中，呼吸困难，需要重新评估插管指征......”值班护士小罗一边接听着电话，一边冲大家喊道。此刻空气仿佛凝住了一般，最尴尬的事情莫过如此——在交班时要来病人。“大家先交班，速战速决，准备收病人......”作为今天当值的高年资主治医师，我立刻说道。
伴随着转运车的声音，病人送来了，大家立刻围了上去，按照平时标准动作过床、吸氧、完成心电监护连接。我走到病床边，那是一位白发苍苍、胸前皮下还隐约有一枚“勋章”的爷爷，一看心电监护，我本能地反应那枚东西应该是心脏永久起搏器。为了判断病人意识及症状，我拍了拍老人肩膀，问道：“爷爷，您知道这是在哪儿吗？”老人没有回答，但是眼睛在不停地转动，嘴巴似乎要表达什么，带着一点儿北方口音，但听得不太清楚。我瞬时像明白了什么，于是俯下身去对着他的耳朵大声喊道：“爷爷，您知道这是在哪儿吗？您是不是听得不太清楚？”老人摇了摇头，又点了点头。
此时，我身旁一位经验丰富的“老医生”冲我扬了扬手中的听诊器听筒，我第一反应是她要听诊，于是连忙说道：“我来吧。”但她却直接把听头给爷爷戴上了，并对着听筒大声说道：“老爷子，这样能听清吗？”老人喃喃地回答：“听清了，听清了……”慢慢地，他紧崩的神情似乎也逐渐舒展开来。经过一系列问诊和针对性的处理后，爷爷慢慢睡着了。
病人急性呼吸窘迫的病因尚未完全明确，依然有病情随时加重的危险，依照惯例，我们立即联系家属了解老人的病史并进行谈话签字。通过与家属充分沟通，我们了解到了爷爷的慢性病史以及本次发病的诱因，还得知爷爷听力不好，这几天辗转各大医院，一直没休息好，病情也越来越重了。好在经过我们悉心的治疗和照顾，两周后爷爷终于出院了！
门诊复诊时，我看到爷爷耳朵上多了一副助听器，便打趣道：“爷爷，现在声音清楚多了吧？”爷爷笑着回答：“这玩意儿还是没有你们给我戴的东西听得清楚。”我和家属听完都哈哈大笑起来……
后记
听诊器的发明已有近200年的历史，其除了可以帮助医生完成重要的听诊检查外，在某些情况下还可以成为与病人沟通的桥梁。从法国医生雷奈克为了诊治患者，第一次提出“听诊器”的概念，到吴孟超院士在冬天查房时先用双手捂热听诊器再为患者听诊，再到为了能让患者听清楚，发现听诊器的新用途……不同听诊器的故事中，有不同的主人公以及不同的场景，但伴随的都是那份来自医生的爱，那份给予患者温暖的爱。病人与医生之间的第一步，是沟通，是了解，但病人在任何时候和任何状态下，都一定是需要帮助的那个人。任何人在面对身体的病痛时，或是因为没有足够专业的知识，或是因为疾病带来的切肤之痛，无论是酸胀、麻木、疼痛、无力，还是其他任何一种异样的感觉，都会让其内心产生对于异常表现的无限猜测以及随之而来的焦虑、恐慌。初入医学院时的我，心里想的只是如何掌握高精尖的各种医学技术，如何把病看好。进入医院工作多年以后，特别是在经历新型冠状病毒感染疫情后，我深切地体会到，不管医生的技术有多精湛，医疗水平有多高超，医生的关怀和援助永远都是病人最坚实的情感堡垒。治病一定是依靠科学，但让病人感觉到舒服却更需要医生对于患者那颗帮助的心。从医和患这层关系构建起来的那一刻起，他们就不该是对立的，而是共生的，更是共情的，感同身受、同气连枝才是医治疾病的起点，更是每一个合格医生毕生追求的终点。
临床医生正如其名字一样，需要站在床边仔细观察病人。观察的目的除正确诊断病情外，更重要的是察觉病人最需要的帮助是什么。故事中的老人一直处于听不清周围声音的状态，这时候病人可能会感到恐惧与烦躁，甚至会导致病情恶化，而一次仔细的观察就能够使问题迎刃而解。一个小小的听诊器，以及听诊器带来的这份“逆向思维”，彰显的不仅是一种临床采集病史的技巧，更是医生把心打开，试图去侧耳倾听病人诉说的耐心，以及尽其所能去关爱病人的慈悲。
因此，听诊器的故事，讲述的不是一种疾病的诊断，更不是一个病例的转归，听诊器联通的亦非症状与诊断，心跳与鼓膜，而是受伤的心和呵护的手，告诉我你哪里不舒服，我一定会想办法听到你的诉说，也一定会陪着你直到疾病消散。把痛苦告诉我，把希望传给你，这才是听诊器的真正意义所在，才是医生和病人最正确的相处方式。一如美国医生特鲁多对医生这个职业的经典描述——有时是治愈，常常是帮助，总是去安慰！
作者贡献：张辰茜负责论文撰写、数据分析；张枝桥和徐凯峰负责研究设计、论文修订；龙琴、张潇、杨治坤、戴荣平负责数据采集。利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突 -
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图 1 TSC相关RAH的9点固视CFP(拼图)与UWF-SLO影像学表现
9点固视CFP中可见4个1型RAH病灶(白色箭头)，UWF-SLO成像范围更广，除上述病灶外，另可见周边部2个1型RAH病灶(白色虚线圆)，病灶均表现为无明显钙化的灰白病灶；TSC、RAH、CFP、UWF-SLO：同表 1
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图 2 不同类型RAH的9点固视CFP、UWF-SLO及OCT影像学表现
A.1型RAH：位于视盘颞上方，在CFP及UWF-SLO表现为灰白、扁平半透明病灶，OCT表现为神经纤维层增厚伴内层视网膜结构紊乱，病灶处玻璃体视网膜粘连；B.2型RAH：两处病灶均位于视盘，在CFP及UWF-SLO表现为钙化隆起结节，其中较大者呈桑葚样改变，OCT表现为神经上皮层内散在高反射点及蚕食空洞，后方有声影遮挡；C.3型RAH：位于颞下视盘处，在CFP及UWF-SLO表现为灰白半透明病灶中合并钙化结节及空腔，各组成部分在UWF-SLO中显示更为清晰，OCT表现为增厚的神经纤维层中出现蚕食样空腔改变。CFP、UWF-SLO同表 1；OCT：光学相干断层扫描
表 1 两种眼底成像技术对TSC相关RAH病灶的检出情况比较[n(%)]
RAH定位 UWF-SLO检出数(个) 9点固视CFP检出数(个) χ2值* P值 双通道 单绿激光通道 单红激光通道 后极部(n= 68) 66(97.1) 66(97.1) 39(57.4) 68(100) 0.500 0.480 中周部(n= 58) 58(100) 58(100) 27(46.6) 24(41.4) 32.029 ＜0.001 远周部(n= 14) 14(100) 14(100) 7(50) 0(0) 12.071 ＜0.001 总体情况(n= 140) 138(98.6) 138(98.6) 73(52.1) 92(65.7) 40.500 ＜0.001 TSC：结节性硬化症；RAH：视网膜星形细胞错构瘤；UWF-SLO：超广角扫描激光检眼镜；CFP：彩色眼底照相；*为双通道UWF-SLO与9点固视CFP的病灶检出率比较 
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